Uitgebreide informatie uit medische encyclopedie Merck Manuel

BRONCHIËCTASIEËN

Wat zijn bronchiëctasieën?
Bronchiëctasieën zijn blijvende verwijdingen (dilataties) van delen van de bronchiën (= middelgrote en kleinere luchtwegen) door beschadiging van de bronchuswand. De aandoening kan diffuus verspreid voorkomen, maar ook tot één of twee gebieden beperkt blijven. Bij bronchiëctasieën is meestal een middelgrote bronchus verwijd, maar vaak treedt bij de daaronder gelegen kleinere bronchiën littekenvorming en verschrompeling op. Delen van de bronchuswand vernietigd en chronisch ontstoken, de trilharen beschadigd of vernietigd en de slijmproductie is toegenomen. Ook is de normale spierspanning van de wand verloren gegaan. Het aangetaste gebied wordt wijder en slap en er kunnen uitstulpingen of zakjes ontstaan die op een ballonnetje lijken.





Door de toegenomen hoeveelheid slijm kunnen bacteriën sneller groeien en raakt de bronchus vaak verstopt. Hierdoor hopen de geïnfecteerde secreties zich op en raakt de bronchuswand verder beschadigd. De ontsteking kan zich tot de longblaasjes (alveoli) uitspreiden met bronchopneumonie, littekenvorming en verlies van functionerend longweefsel tot gevolg. In ernstige gevallen kan het hart uiteindelijk overbelast raken door de littekenvorming en verlies van bloedvaten in de longen. Bovendien kan de patiënt ook bloed ophoesten door de ontsteking en een toename van bloedvaten in de bronchuswand. Afsluiting van de beschadigde luchtwegen kan abnormaal lage zuurstofspiegels in het bloed tot gevolg hebben.


Waardoor worden bronchëctasieën veroorzaakt?
Bronchiëctasieën kunnen bij veel aandoeningen ontstaan. Een infectie, chronisch of recidiverend, is de meest voorkomende oorzaak. De volgende oorzaken kunnen iemand ontvankelijk maken voor infecties waardoor bronchiëctasieën kunnen ontstaan: abnormale immuunreactie, aangeboren afwijkingen van de structuur van de luchtwegen of het vermogen van de trilharen om slijm te verwijderen en mechanische factoren als bronchusobstructie. Een klein aantal gevallen is waarschijnlijk het gevolg van inademing van giftige stoffen die de bronchieen beschadigen.


Een aantal oorzaken van bronchiëctasieën

Luchtweginfecties
- mazelen
- kinkhoest
- infectie met een adenovirus
- bacteriële infectie, bijvoorbeeld met Klebsiella, Staphylococcus of Pseudomonas
- griep
- tuberculose
- schimmelinfectie
- mycoplasmainfectie

Bronchusobstructie
- geïnhaleerd voorwerp
- vergrote lymfeklieren
- longtumor
- slijmprop

Letsel door inhalatie
- letsel door schadelijke dampen, gassen of deeltjes
- aspiratie van maagzuur en voedseldeeltjes

Genetische aandoeningen
- cystische fibrose
- ciliaire dyskinesie, met inbegrip van het Kartagener-syndroom
- alfa-1-antitrypsinedeficiëntie

Immunologische afwijkingen
- immunoglobulinedeficiëntiesyndromen dysfunctie van witte bloedcellen
- complementdeficiënties
- bepaalde auto-immuunziekten en hyperimmuunziekten als reumatoïde artritis en colitis ulcerosa

Overige aandoeningen
- drugsmisbruik, zoals heroïneverslaving
- infectie met het humaan-immunodeficiëntie- virus (HIV)
- syndroom van Young (obstructieve azoöspermie)
- Marfan-syndroom


Symptomen en diagnose
Hoewel bronchiëctasieën op elke leeftijd kunnen ontstaan, begint het proces meestal op jonge leeftijd. De symptomen kunnen echter pas veel later of soms helemaal niet optreden. De symptomen ontwikkelen zich geleidelijk, meestal na een luchtweginfectie, en verergeren doorgaans in de loop der jaren.

Symptomen
Bij de meeste patiënten ontwikkelt zich een langdurige hoest waarbij sputum wordt geproduceerd. De hoeveelheid en het type sputum dat wordt opgehoest, is afhankelijk van hoe sterk de ziekte zich heeft uitgebreid en of er sprake is van een complicerende infectie. De patiënt heeft vaak alleen 's morgens vroeg en 's avonds laat hoestbuien. Er wordt vaak bloed opgehoest en dit kan het eerste of enige symptoom zijn.
Een regelmatig terugkerende longontsteking kan ook een aanwijzing zijn voor bronchiëctasieën. In geval van wijdverbreide bronchiëctasieën kunnen wheezing (een fluitend ademhalingsgeluid) en kortademigheid ontstaan. Bij deze patiënten kan ook chronische bronchitis, emfyseem of astma voorkomen. In zeer ernstige gevallen, die meestal in onderontwikkelde landen voorkomen, kan het hart overbelast raken en kan hartfalen ontstaan. Dit is een aandoening waarbij de voeten en benen opzetten (oedeem), zich vocht ophoopt in de buik en de ademhaling moeizamer verloopt, vooral wanneer de patiënt ligt.

Diagnose
Bronchiëctasieën kunnen worden vermoed bij bepaalde symptomen of wanneer een andere aandoening voorkomt die met bronchiëctasieën wordt geassocieerd. Er is echter röntgenonderzoek nodig om de diagnose te bevestigen, de aandoening te lokaliseren en de grootte van het aangetaste gebied te bepalen. Standaard thoraxopnamen kunnen normaal zijn, maar kunnen soms ook veranderingen in de longen weergeven die het gevolg zijn van bronchiëctasieën. Een CT-scan met een hoge resolutie kan de diagnose meestal wel bevestigen en wanneer operatief ingrijpen wordt overwogen is een CT-scan vooral zinvol om vast te stellen hoe ver de aandoening zich heeft uitgebreid.


Onderzoeken naar oorzaken en/of verdere afwijkingen
Nadat bronchiëctasieën zijn gediagnosticeerd, worden er vaak onderzoeken uitgevoerd om te controleren of er ziekten zijn die de aandoening kunnen veroorzaken. Dergelijk onderzoek omvat bepaling van de immunoglobulinespiegels in het bloed, bepaling van het zoutgehalte in zweet (is afwijkend bij cystische fibrose) en onderzoek van weefselmonsters uit de neus en luchtwegen of spermamonsters om te onderzoeken of de trilhaarfunctie structureel of functioneel defect is. Wanneer de bronchiëctasieën tot één gebied beperkt zijn, bijvoorbeeld een longkwab of een longsegment, wordt vaak een bronchoscopie uitgevoerd. Dit is een onderzoek waarbij een flexibele kijkbuis in de bronchiën wordt gebracht om te controleren of een ingeademd vreemd voorwerp of een longtumor de oorzaak is. Daarnaast kan er nog ander onderzoek worden gedaan om de onderliggende oorzaak, zoals allergische bronchopulmonale aspergillose, te achterhalen.


Preventie
Door kinderen tegen mazelen en kinkhoest te vaccineren is het aantal mensen bij wie bronchiëctasieën ontstaan, gedaald. Jaarlijkse vaccinaties tegen griep helpen de destructieve beschadiging door griepvirussen te voorkomen. Het in Nederland in speciale gevallen toegepaste pneumokokkenvaccin kan helpen om specifieke vormen van pneumokokkenpneumonie te voorkomen waarbij ernstige complicaties kunnen optreden. Door in een vroeg stadium van infecties als longontsteking en tuberculose antibiotica toe te dienen, kunnen bronchiëctasieën worden voorkomen of kan de verspreiding hiervan worden verminderd. Door in geval van een immunoglobulinedeficiënties yndroom immunoglobuline toe te dienen, kunnen complicerende recidiverende infecties worden voorkomen. Beschadiging van de bronchiën die leiden tot bronchiëctasieën kan worden voorkomen door juiste toepassing van anti-inflammatoire geneesmiddelen als corticosteroïden.

Door inademing van giftige dampen, gassen, rook (inclusief tabaksrook) en schadelijke stoffen (zoals kiezelzuurstof en talk) te vermijden, kunnen bronchiëctasieën worden voorkomen of kan de verspreiding hiervan worden verminderd. Inademing (aspiratie) van vreemde voorwerpen in de luchtwegen kan worden voorkomen door zorgvuldig te letten op wat kinderen in hun mond stoppen en door sufheid door drugs, geneesmiddelen of alcohol te vermijden. Ook is het belangrijk om medische hulp in te roepen bij neurologische symptomen als een verlaagd bewustzijn, of bij klachten als slikproblemen, terugvloeiing van voedsel of hoesten na het eten. Ook mogen er voor het slapen gaan geen oliedruppels of minerale oliën in de mond of de neus worden gebracht omdat deze stoffen in de longen kunnen worden geïnhaleerd. Er kan een bronchoscopie worden uitgevoerd om een bronchusobstructie vast te stellen en te behandelen, voordat er ernstige beschadiging optreedt.


Behandeling
De ziekte kan verergeren door gebruik van geneesmiddelen die het hoesten onderdrukken. Dergelijke middelen dienen in het algemeen niet te worden gebruikt. Patiënten die last hebben van grote hoeveelheden secreet zijn gebaat bij enkele malen per dag houdingsdrainage en tapotage. Tegenwoordig wordt ook wel een zgn flutter aangeraden, waarmee men zelf de slijm kan lostrillen. Infecties worden met antibiotica behandeld. Soms worden antibiotica gedurende lange tijd voorgeschreven om te voorkomen dat infecties regelmatig terugkeren. Ook kunnen anti-inflammatoire geneesmiddelen als corticosteroïden en mucolytica (middelen die pus en slijm verdunnen) worden toegediend. Bij een laag zuurstofgehalte in het bloed kan zuurstoftoediening complicaties als cor pulmonale (een hartziekte ten gevolge van een longziekte) helpen voorkomen. Bij patiënten met hartfalen kunnen diuretica het oedeem doen afnemen. Bij wheezing of kortademigheid geven bronchodilatantia (bronchusverwijdende middelen) vaak verlichting.

Het komt zelden voor dat een deel van een long operatief wordt verwijderd. Een dergelijke operatie wordt alleen overwogen als de aandoening tot één long of liever nog tot één longkwab of longsegment beperkt blijft. Bij mensen bij wie zich ondanks de behandeling herhaaldelijk infecties voordoen of die grote hoeveelheden bloed ophoesten, kan een operatie worden overwogen. Het nadeel is dat de bronchiëctasieën zich dan vaak zich dan vaak naar andere delen van de longen verplaatsen, omdat die meer meer belast worden, zodat men op termijn niets gewonnen heeft. Een alternatief is het opzettelijk afsluiten van een bloedend vat om de bloeding te behandelen. Dat maakt een operatie overbodig.

Bron Merck Manuel - Medische encyclopedie