Cor Pulmonale,een hartlongtziekte

Cor pulmonale, een hartlongziekte

Het is hier al vaker ter sprake gekomen: als je last van je longen hebt, heeft dat ook betrekking op het hart. En inderdaad, daardoor kan er zelfs een hartlongziekte ontstaan, en brochiëctasieënpatiënten hebben daar net zo veel kans op als ieder ander met een longziekte. Vandaar onze informatie hierover zodat we de symptomen in de gaten kunnen houden. Uiteraard wil dat niet zeggen dat elke hartrimestoornis uitloopt op een een hartlongziekte of daarmee te maken heeft. Daar gaan eerst andere signalen symptomen aan vooraf en/of is er sprake van meerdere symptomen. Het is dan ook zo dat deze ziekte vooral voorkomt in ontwikkelingslanden, waar de medische zorg niet optimaal is, en in de westerse wereld eventueel bij mensen die nog niet weten dat zij be hebben en/of niet regelmatig onder goede controle staan. We hopen dat e.e.a. duidelijk uit onze informatie naar voren komt. We beseffen dat het geen fijn gegeven is, maar bij het besluit om onze informatie te delen, zijn we uitgegaan van het principe: 'Een gewaarschuwd mens telt voor twee'.


Wat is cor pulmonale?

Cor pulmonale (Latijn 'cor': hart. Nieuw Latijn 'pulmonale': door of van de longen), ook wel genoemd rechtszijdig hartfalen, is een medische term gebruikt voor het beschrijven van een verandering in de structuur en werking van de rechterhartkamer, o.a. verdikking en uiteindelijk uitrekking. Deze veranderingen worden teweeggebracht als de rechterkant van het hart langdurig een te hoge druk heeft moeten uitoefenen om het bloed rond te pompen in de longen, vanwege een longziekte. Lang bestaande rechterkamerschade leidt uiteindelijk tot uitrekking van het rechterventrikel en daarmee tot zgn. rechterventrikelfalen. Als het hart uiteindelijk niet genoeg bloed meer kan rondpompen voor de behoefte van het lichaam, is er sprake van hartfalen.


Hoe werkt dat precies?

De linkerkant van het hart heeft een hogere bloeddruk nodig om het bloed door de aderen van het gehele lichaam te pompen dan de rechterkant. De rechterkant van het hart pompt het bloed onder een veel lagere druk door de longen. Bij chronische longziekten kan er een te hoge bloeddruk in de aderen van de longen zelf ontstaat o.a. door vernauwing, afwijkingen en/of schade aan de luchtwegen (bij normale fysieke inspanning is er altijd een tijdelijke hoge druk). Als de druk in longaderen chronisch wordt, heet dat pulmonale hypertentie. In dat geval heeft van het hart het constant moeilijk om tegen de hoge druk in de longaderen op te pompen. Als het hart langere tijd tegen deze druk op moet pompen, veroorzaakt dat de bovengenoemde hartschade. Uiteindelijk gevolg: uitrekking van rechterkant van het hart, die leidt tot de ziekte cor pulmonale.
NB Je ziet, er gaat heel wat aan vooraf voor deze ziekte zich ontwikkelt.



Oorzaken voor 'chronische' cor pulmonale zijn o.a.:

 COPD (chronische obstructieve pulmonary/long disease/ziekte)
 Chronische bloedstolsels in de longen
 Cystic fibroses
-  Bronchiëctasieën (word specyfiek genoemd in de Medische Encyclopedie Merck Manuel)
 Vermindering van longweefsel door operatie of verwonding
 Sterke buiging van het bovenste deel van de rugwervel (kyfoscoliose)
 Slaapapneu door adempauzes vanwege luchtwegontstekingen
 Erfelijke aanleg
 En acuut: bij longembolie


Wat zijn de symptomen?

Het eerste wat de patiënt opmerkt, is bij activiteiten kortademigheid en/of een licht gevoel in het hoofd. Ook een te snelle hartslag of hartbonzen kunnen wijzen op deze ziekte. Na verloop van tijd kunnen de volgende symptomen optreden, die zich ook in rust voor kunnen doen:

• Af en toe flauwvallen (vnl. bij activiteit)
• Oncomfortabel gevoel in de borst, meestal middenvoor
• Pijn in de borst
• Opgezwollen enkels en/of voeten
• Hijgende ademhaling als gevolg van de onderliggende longziekte


Hoe wordt cor pulmonale vastgesteld?

De behandelend arts zal het lichaam onderzoeken op de volgende afwijkingen:

• Vocht in de buik/darmen
• Abnormale hartgeluiden
• Zwelling van de lever* (zie onderaan)
• Blauwe huid
• Zwellingen in de nek, als teken van hoge druk in de rechter hartkamer
• Gezwollen enkels en/of voeten

Verder zijn er de volgende testen om een diagnose te kunnen stellen:

• Bloedtest op antilichamen (auto-immuunziekte)
• Röntgenfoto van hart en longen. (Hierop is mogelijk te zien of het hart vergroot is of dat de longvaten abnormaal zijn.)
• Bloedtest voor de hersenen: peptide (BNP)
• Leverfunctietest: hiermee kan levercirrose of een andere leverziekte worden vastgesteld.
- CT-scan
• Electrocardiogram: hiermee wordt onderzocht of er sprake is van hartritmestoornissen of een verdikking van de hartspier.
• Echocardiogram: hiermee worden de afmetingen van het hart bepaald, evenals de hartfunctie en bloedstroom. Ook kan  indirect de bloeddruk in de longen worden geschat.
• Longbioptie (word zelden gedaan)
• Onderzoek zuurstofgehalte in het bloed (ABG)
• Longfunctietest
• Hartcatheterisatie: hiermee wordt de bloeddruk in de longvaten gemeten, door een klein buisje in de bloedvaten te brengen en via het hart in de longslagader te brengen. Eventueel kan er met contrastvloeistof ook nagegaan worden in hoeverre en waar er zich hindernissen in het longvaatbed bevinden.
• Longperfusiescan: hiermee wordt de doorgankelijkheid van de bloedvaten in de longen zichtbaar gemaakt.


Waar bestaat de behandeling uit?

Bij de behandeling is het voornaamste om de symptomen onder controle te houden. Daarbij is het is belangrijkste om medische oorzaken die pulmonary hypertentie leiden te behandelen. Er zijn veel opties voor behandeling voor handen en nog in opkomst. Medicijnen die voorgeschreven worden, zijn o.a. de volgende:

• Ambrisentan (Letairis)
• Bosentan (Tracleer)
• Calcium channel blockers
• Diuretics
• Prostacyclin of een gelijkwaardig medicijn
• Sildenafil

(NB Deze medicatie wordt in Amerika voorgeschreven en er moet nog op gegoogles worden of dat in Nederland dezelfde zijn)

De arts zal samen met de patiënt bekijken welke medicatie het beste is. Tijdens de behandeling zal er veel monitoring moeten plaatsvinden om nauwkeuring de bijwerkingen in de gaten te houden en te controleren of het medicijn voldoende aanslaat. Stop nooit met de medicatie zonder overleg met de arts.

Overige behandelingen kunnen het volgende inhouden:

• Bloedverdunners om het risico van bloedklonters te verminderen
• In sommige gevallen zuurstoftherapie
• Als de medicatie niet helpt, zal een hartlongtransplantatie overwogen worden

Mocht de ziekte verergeren, dan zal het nodig zijn om in huis praktische aanpassingen toe te brengen en de nodige hulp te krijgen.


Belangrijke tips om op te volgen:

• Vermijd zware activiteiten en zwaar tillen
• Vermijd vermoeiende reizen
• Haal jaarlijks de griep- en pneunomieprik
• Rook niet
• Word niet zwanger zonder de dokter gesproken te hebben


Wat is de prognose?

Dat is moeilijk te zeggen. Hoe goed men met de ziekte om kan gaan, is voor het merendeel afhankelijk van de ernst van onderliggende oorzaak van de ziekte, m.n. of de onderliggende longziekte onder controle kan worden gehouden.


Zijn er complicaties te verwachten?

Cor pulmonale kan leiden tot het volgende:

• Levensbedrijgende kortademigheid
• Extreme vochtophoping
• Shock
• De dood


Wanneer contact opnemen met de arts?

Neem vooral contact op met de arts bij ernstige kortademigheid en pijn op de borst.


Hoe is deze ziekte te voorkomen?

Het vermijden van gedrag dat lijdt tot chronische longziekten, in het bijzonder het roken van sigaretten, kan preventief werken bij eventuele ontwikkeling van cor pulmonale. In geval van erfelijkheid: gedurende de kinderjaren alert zijn op afwijkende geluiden van het hart, die kunnen duiden op het ontwikkelen van cor pulmonale veroorzaakt door aangeboren hartafwijkingen.


NB * Het effect op de lever

Cor pulmonale kan bij langdurige gevallen tot levercirrose doordat de levercellen door terugstroom van bloed. Dit is niet medicamenteus te behandelen. Men beperkt de bloedtoevoer naar de lever door een shunt aan te leggen, waarbij een deel van het bloed bestemd voor de lever uit de darmen direct wordt omgeleid. Een bijkomend verschijnsel van levercirrose is dat er spataderen in de slokdarm en in de maag kunnen ontstaan en tevens aanleiding kan geven tot vergroting van de milt. Vervolgens kunnen bij langdurige gevallen kunnen bloedingen ontstaan in de maag. Een levertransplantatie bij langdurig levercirrose is de gewezen behandeling. De ontstane levercirrose kan tevens leiden tot vochtophoping in de extremiteiten (vooral benen en voeten) en in de buik. Dit kan worden verholpen met een plastablet, maar verhelpt de oorzaak van levercirrose niet. Een vasodilatator heeft in dit geval geen plaats, omdat het de bloedvaten verder dilateert en bij een verstoorde hartfunctie (zoals bij cor pulmonale) is dat geen goed idee. Immers, het hart moet dan harder pompen om de druk in de bloedvaten aanwezig is te behouden. Verder geïndiceerd zijn beta-blokkers, ACE-remmers, zoutbeperking (beperking in de inname), vermindering verzadigde vetten en periodieke controle bij de internist.


Bronnen:

MedlinePlus

A service of the U.S. National Library of Medicine National Institutes of Health

Wikipedia

Naar idee van Josephina
Uitwerking: Ini

PS De url van Medline krijgen we nog niet aan de praat, dus even kopiëren als je de oorspronkelijke tekst wilt zien.

Hoi Ini en Josephina,

Duidelijk informatief bericht. Bedankt daarvoor

Groetjes Lilian

Pffoe...heftig. herken wel het eea van het PAH Forum. Daar hebben een aantal kinderen dit. Is dit nou hetzelfde als pulmonale hypertensie of kan je als je dat maar lang genoeg hebt juist dit erbij krijgen? Maar idd. een gewaarschuwd mens telt voor twee, maar ik heb ook altijd gauw zoiets van ''zo snel mogelijk vergeten". Wat een ellende zeg, ik hoop dat niemand dit hoeft mee te gaan maken!
Bedankt voor het uitzoeken!

Groetjes,

Nen

Hoi Nen,

Tja, werkelijk een dilemma: zet je dit hier neer of niet als je wéét dat het genoemd wordt bij BE. Op een gegeven moment, en in samenspraak met Josephina die de vraag voor plaatsing had, heb ik besloten dat een ieder voor zichzelf moet kunnen denken, dat wij dat niet moeten doen, bedoel ik.

Als je niet dreigt flauw te vallen, tesamen met overige symptomen, denk ik niet dat je je er druk over hoeft te maken. Ik doe dat althans niet en ik heb hartkloppingen zat. Neemt niet weg dat ik ergens in 2005 tijdens een heftige ritmestoornis weg dreigde te vallen. Maar het is nu 2012 en het is niet weer gebeurd, dus....

Het is niet hetzelfde als Pulmonale hypertensie, maar ook die ziekte zet een hoge druk op de longen, dus kan uiteindelijk wel zorgen dat cor pulmonale zich ontwikkelt.

Sterkte ermee, met wegzetten bedoel ik,
Ini

Ha Josephina en Ini,

Bedankt voor het duidelijke verhaal.

Groet,
Corrie

Hoi Nen

Maak je nou niet te druk.Het is iets wat bij be hoort als je geen goede behandeling krijgt of niet onder controle van een la die je goed behandeld.Maar ik vond het wel belangrijk dat het op het forum komt.

Groetjes Josephina.

Beste mensen,

Naar aanleiding van verontruste vragen hierboven, heb ik de tekst in de eerste en tweede alinea aangepast. Het risico voor ons om deze ziekte te krijgen is nl. net zo groot of klein als Josephina hierboven vermeldt. M.i. is vooral alinea twee nu ook wat duidelijker.

Groetjes,
Ini

Hoi Josephina,

Ik ben daar heel goed in hoor, in het 'wegzetten'. De zonnige kant uitvergroten, Wait and See weet je wel, dus geen zorgen over mij hoor!

Gr. Nen

Hoi Nen

Fijn ik ben blij dat je zo een instelling hebt.

Kan ook niet anders je klinkt eigenlijk altijd wel positief

Fijne dag Groetjes Josephina.

Hoi Ini,

En eigenlijk alle FB BE-ers....
Ik vrees dat het meisje wat het filmpje over BE op het engelstalige forum in feite deze ziekte heeft. Mede omdat ze de terugkerende ernstige embolieen noemt. Jij had op haar gereageerd Ini dat bij ons BE ondanks onze klachten milder verloopt, maar ik meen dus dat zij er een diagnose bjj heeft. Maar zeker nog niet bekend is bij haar....dat kan, heb ik recent ook bij een hartekind meegemaakt. Vertel het haar alsjeblieft niet Ini, op grond van beperkte info kunnen/moeten wij dat ook niet willen. Maar ik wou je wel mijn bescheiden opinie meegeven....ook omdat wij allen toch wel geschokt waren na haar verhaal. Hoop dat ik het mis heb voor deze jonge vrouw, het is nl een ernstig dodelijke ziekte. Levensverwachting na diagnose is meestal korter dan 5 jaar, gem 2-3 jaar. Pfffff.....dan tel je jd zegeningen wel weer!

Liefs!
Nen

Hoi Nen,

Tja, zij is er onvoorstelbaar ernstig aan toe, en zoals haar ziektebeeld verloopt, dat kennen wij eigenlijk niet. Maar wij kunnen wij niet echt weten wat er precies meespeelt, en ik ga er zeker niet over beginnen. Ik zie het alleen als mijn taak om mensen bij wie de diagnose BE gesteld is, ter vertellen hoe ze daar het slimst mee om kunnen gaan, en dat zéker als de artsen het niet doen. Tenminste voor zover ik dat nu nog tegenkom, ik zoek het niet meer op.

Het is erg triest voor dat meisje en dit is idd een vreselijke ziekte. Laten we er maar het beste van hopen.

Liefs,
Ini

Hoi Dames

Ik heb kennelijk wat gemist over welk meisje/jonge vrouw gaat dit.........?????

Wel erg om te lezen.

Groetjes Josephina

Hoi Josephina,

Het is in een groep of Facebook https://www.facebook.com/groups/188058766731 . Je ziet die groep nu via mijn fb-pagina, maar je kunt zelf ook lid worden als je dat zou willen. Het is die pagina in het Engels, waar ik het vaker over heb gehad. Het betreffend filmpje is al een stukje naar onder gezakt.

Groetjes,
Ini

Hoi Ini

Bedankt ik ga een kijkje nemen.

Lieve groetjes Josephina.

Hoi Josephina .
Dank voor het plaatsen .
Groet Aly.